皮肌炎可急性（几天）或隐匿（几个月）发病。一般症状有乏力，发热和体重下降。它主要影响近端肌肉，也常累及其他器官，如皮肤、颈部肌肉、咽、肺部、心脏、关节和胃肠道等。
①肌肉症状以肢体近端肌群无力为临床特点。如上肢不能上举、不能梳头，不能上车、上楼、坐下或蹲下后起立困难，发音困难，声音嘶哑，吞咽困难等。早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。
②皮肤症状包括：指间和掌指关节背面的紫色丘疹（Gottron丘疹），指间/掌指关节、肘关节等关节伸侧对称性紫红斑（Gottron征），眶周紫色红斑，颈前部和胸上部的V型区皮疹（向阳疹），部分患者双手指，特别是食指，外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑（技工手）等。
③肺部受累：间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是皮肌炎常见的肺部表现，表现为胸闷、气短、咳嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀等。
④还可出现关节、心脏、消化道、肾脏等受累出现相应症状。
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